Asuhan Keperawatan Anak dengan Fibrosis Kistik

Fibrosis Kistik adalah gangguan multisistem genetik yang mempengaruhi kelenjar eksokrin (penghasil mukus).

Pengkajian

Pemeriksaan fisik anak
Riwayat keluarga dan kesehatan
Observasi adanya manifestasi klinis fibrosis kistik berikut:
Ileus Mekonium (bayi aru lahir)
Distensi abdomen
Muntah
Gagal mengeluarkan feses
Perkembangan dehidrasi yang cepat

Gastrointestinal
Feses besar, banyak, encer, berbusa dan menyengat
Nafsu makan sangat besar (pada awal sakit)
Hilang nafsu makan (sakit lanjut)
Penurunan berat badan
Penyusutan jaringan yang nyata
Gagl tumbuh
Distensi abdomen
Ekstremitas kurus
Kulit mengkilat
Bukti defisiensi vitamin larut lemak (A, D, E, K)
Anemia
Pulmonal
Manifestasi awal:
Pernapasan mengi
Batuk kering dan nonproduktif
Manifestasi lanjutan:
Peningkatan dispnea
Batuk proksisimal
Bukti emfisema obsturktif dan area bercak dari atelektasis
Keterlibatan progresif:
Sangat terinflasi, barel chest
Sianosis
Jari dan ibu jari kaki tabuh
Episode berulang dari bronkitis dan bronkopneumonia

Bantu dengan prosedur diagnostik yang meliputi:
Radiografi dada untuk bukti emfisema obstruktif umum, atelektasis, bronkopneumonia
Konsentrasi klorida keringat (>60 mEq/L)
Pengukuran enzim pankreas dari spesimen feses
Tes absorbsi lemak dari spesimen feses
Tes fungsi pulmonal



Diagnosa Keperawatan
1. Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret mukus yang kental dan banyak
2. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan obstruksi jalan napas
3. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan obstruksi trakeobronkial
4. Perubahan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakmampuan untuk mencerna nutrien, kehilangan nafsu makan (penyakit tahap lanjut)
5. Perubahan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan ketidakadekuatan pencernaan nutrien
6. Risiko tinggi infeksi berhubungan dengan kerusakan pertahanan tubuh, adanya mukus sebagai media pertumbuhan organisme
7. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan krisis situasional
8. Gangguan interaksi sosial berhubungan dengan seringnya hospitalisasi, berada di rumah terus, keletihan
9. Antisipasi berduka berhubungan dengan potensial kehilangan anak yang dirasakan

Dx 1. Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan sekret mukus yang kental dan banyak
- Bantu anak untuk mengekspektorasikan sputum untuk meningkatkan bersihan jalan napas
Berikan nebulisasi dengan larutan dan alat yang tepat sesuai ketentuan
Lakukan penghisaan untuk membersihkan sekret
Lakukan fisioterapi untuk membersihkan sekret
- Observasi anak dengan ketat setelah terapi aerosol dan fisioterapi dada untuk mencegah aspirasi akibat sputum banyak yang tiba-tiba mengencer
- Berikan drainase (rekombinan, deoksiribonuklease manusia) sesuai resep untuk menurunkan viskositas mukus
Dx 2. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan obstruksi jalan napas
Pertahankan jalan napas yang paten
Posisikan untuk mendapatkan efisiensi ventilator maksimum seperti posisi Fowler tinggi atau duduk, membungkuk ke depan
Tingkatkan ekspektorasi sekresi mukus
Pemudahan upaya pernapasan
Pantau tanda-tanda vital, gas darah arteri, dan oksimetri nadi untuk mendeteksi/mencegah hipoksemia.
Berikan suplemen oksigen sesuai ketentuan/kebutuhan. Pantau anak dengan ketat karena narkosis karbondioksida akibat oksigen merupakan bahaya dari terapi oksigen pada anak dengan penyakit paru kronis
Dorong latihan fisik yang sesuai kondisi anak karena hal ini seringkali efektif untuk membersihkan akumulasi sekresi paru dan untuk meningkatkan kpaasitas latihan ketahanan sebelum mengalami dispnea

Dx 3. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan obstruksi trakeobronkial
Beri posisi yang nyaman
Tingkatkan istirahat
Pertahankan kepatenan jalan napas
Anjurkan untuk napas dalam menggunakan spirometri atau permainan yang sesuai dengan perkembangan anak
Anjurkan anak untuk melakukan aktivitas latihan yang sesuai
Implementasikan tindakan untuk mengurangi ansietas dan ketakutan
Atur aktivitas untuk memungkinkan penggunaan energi yang minimal

Hasil yang diharapkan:
1. Anak bernapas dengan mudah dan tanpa dispnea
2. Anak menunjukkan kapasitas ventilasi yang membaik
3. Frekuensi pernapasan reguler dalam batas normal
4. Nilai gas darah/saturasi oksigen dalam batas normal
5. Oksigenasi jaringan adekuat
6. Anak melakukan aktivitas fisik sesuai kondisi dan minat
7. Anak beristirahat dan tidur dengan tenang
8. Pernapasan tetap dalam batas normal